Querschnittslähmung

Testbericht Querschnittslähmung

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Testbericht über Querschnittslähmung

Spina bifida - angeborene Querschnittslähmung

erstellt am:	21.05.2002, von fitzworld
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Beim folgenden Text handelt es sich um eine Hausarbeit im Studium der Sozialpädagogik, 4. Semester.

1. Anatomische Grundlagen der Spina bifida

Bei dem Krankheitsbild der Spina bifida (Spina ist der lateinische Begriff für den hinteren Dornfortsatz des Wirbelkörpers; bifida bedeutet zweigeteilt; der Dornfortsatz des Wirbelkörpers ist also zweigeteilt bzw. gespalten) handelt es sich um eine Fehlbildung, die bereits ganz zu Beginn der Schwangerschaft einsetzt. Sie besteht darin, daß das Rückenmark nicht in dem von den sogenannten Wirbelbögen gebildeten Wirbelkanal liegt, sondern in dem Bereich, in dem die Wirbelbögen nicht normal entwickelt sind, aus dem Rückenmarkskanal hinaustritt (deshalb der umgangssprachliche Ausdruck des offenen Rückens). Es tritt dort in Verbindung mit den Strukturen der äußeren Haut im Bereich der Rückenlinie, wobei sich häufig flüssigkeitsgefüllte zystische Vorwölbungen (Celen) entwickeln (Spina bifida cystica). Dieses Rückenmark ist in dem betroffenen Bereich in der Regel auch in seinem Aufbau nicht normal und in seinen Funktionen deutlich bis schwerst beeinträchtigt. Man nennt diese schweren Formen der Fehlbildung Myelomeningocele oder Meningomyelocele (MMC), weil das Rückenmark (Myelon) und die Rückenmarkshäute (Meningen) betroffen sind.

Es gibt leichtere Formen dieser Fehlbildung, die nur den knöchernen Wirbelbogen betreffen und dann als Bogenspalt im Röntgenbild nachweisbar sind: Spina bifida occulta. Wenn nicht das Rückenmark, sondern lediglich die Rückenmarkshäute betroffen sind, spricht man von einer Meningocele. Bei diesen leichteren Formen sind Störungen der Rückenmarksfunktion sehr selten.

Die Folgen einer Myelomeningocele hängen von zwei Faktoren ab, erstens, in welcher Höhe des Rückenmarkes sie lokalisiert ist und zweitens, wie stark die Funktion des Rückenmarkes beeinträchtigt ist. Bezüglich der Höhe der Fehlbildung ist festzustellen, daß rund 80% der Myelomeningocelen im Bereich der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeins auftreten, nur wenige MMCs betreffen die Brust- oder die Halswirbelsäule.

Da es im Bereich des fehlgebildeten Rückenmarkes in der Regel zu mehr oder minder schwerwiegenden Funktionsstörungen kommt, bedeutet dies, daß unterhalb des Sitzes der Meningomyelocele Störungen vorhanden sind, die zu einer kompletten Querschnittlähmung führen können. Dies bedeutet, daß bei einem kompletten Querschnitt sowohl die Beweglichkeit der Beine als auch die Schmerz- und Berührungsempfindlichkeit ausgefallen oder gestört sind und auch Blasen- und Mastdarmfunktionen schwerst beeinträchtigt sind. Je höher die Myelomeningocele lokalisiert ist, desto schlimmer sind die Störungen.
Zudem kommt es durch die Vorwölbung des Rückenmarkes meist zu einem Rückstrom des zirkulierenden Liquors (Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit). Hierdurch kann es zu einem Hydrocephalus (Wasserkopf) kommen (Diese Störung wird in einem separaten Referat abgehandelt) .

Bei einigen Patienten mit einer MMC sind die Beeinträchtigungen nicht so schwer. So können Querschnittssymptomatiken seitendifferenziert auftreten oder die Rückenmarksfunktionen unterhalb des Niveaus der Fehlbildung sind weitgehend erhalten und können später zu einer Mobilisierung der Patienten genutzt werden.

Jedoch kommt es meist auch bei den am unteren Ende des Rückenmarks (Kreuzbeinbereich) gelagerten Myelomeningocelen zu Störungen der vegetativen Funktionen im Sinne einer Blasen- und Mastdarmlähmung. Hier kann jedoch unter bestimmten Umständen ein normales Gangbild erreicht werden.

2. Geschichtliches

Nach Ferrembach (1963) konnten Spaltbildungen im Lendenwirbel- und Kreuzbeinbereich (lumbosakrale Spaltbildungen) bereits an 12 000 Jahre alten Skeletten häufig nachgewiesen werden, so daß das Krankheitsbild der Spina bifida bereits den griechischen und arabischen Ärzten bekannt gewesen sein muß. Auch Abschnitte aus dem Buch von Hippokrates „Liber de glandulis“ lassen an die Beschreibung dieser Erkrankung denken.
Obwohl die Spina bifida also bereits seit Jahrtausenden bekannt ist, hat als erster Gaspart Bauhin (1560-1624) eine exakte anatomische Beschreibung über sie verfaßt. Tulpius (1652) prägte den Begriff Spina bifida und berichtete von Operationen, bei denen er die Cele durch einen Faden abgeschnürt und abgetragen haben soll.
Morgani (1765) und auch Swieten (1771) beschrieben in einer ausführlichen Studie das Krankheitsbild der Spina bifida und bestätigten wohl als erste die Kombination von Spina bifida und Hydrocephalus sowie die klinischen Auswirkungen auf die unteren Extremitäten, den Mastdarm und die Harnblase. Der erste operative Verschluß einer Myelomeningocele wurde 1892 von Bayer im Prager Medizinischen Journal (zitiert nach Eckstein, 1973) beschrieben.

Die weitere geschichtliche Entwicklung der Spina bifida im Kindesalter wurde neben den Errungenschaften der modernen Neugeborenenanästhesie vor allem durch die Einführung des ventrikuloatrialen Shunts zur Behandlung des Hydrocephalus bestimmt. Davor wurde vor operativen Eingriffen bei Spina-bifida-Patienten zunächst abgewartet, ob sie die ersten Lebenswochen überleben. Hier wurden Neugeborene mit Hydrocephalus und kompletter Paraplegie der unteren Extremitäten zumeist von der operativen Therapie der Myelomeningocele ausgeschlossen. Durch die Einführung des Shunts erhielten diese Kinder von der Mitte der 50er Jahre an durch frühe operative Deckung der Myelomeningocele (wodurch eine aufsteigende Meningitis verhindert wurde) und durch eine Liquorableitung wesentlich größere Überlebenschancen.

3. Ursache der Spina bifida

Die Ursachen der Myelomeningocele sind bis heute nicht genau bekannt. Ein über mehrere Gene (Erbfaktoren) laufende, rezessive Vererbung spielt wohl eine wesentliche Rolle. Ob äußere Einflüsse während der Schwangerschaft auch von Bedeutung sind, ist bisher von Menschen nicht bekannt. Weder Röntgen- noch radioaktive Strahlen, zum Beispiel eines Kernreaktors oder der Atombombe, noch Blutgruppenunverträglichkeit, chemische Gifte oder Hormone konnten bisher als Auslöser wissenschaftlich begründet nachgewiesen werden. Auch die vor einigen Jahren als Ursache angesehene Kartoffelsäure kommt nicht in Betracht.

Sozialer Status, Lebensalter der Mutter, Alkohol oder Nikotin haben ebenfalls keinen nachgewiesenen Einfluß auf die Entstehung der Mißbildung. Bekannt ist allerdings, daß Spina bifida bei Schwarzen wesentlich seltener auftritt als bei Menschen mit weißer Hautfarbe. In Europa werden etwa 2 bis 4 Neugeborene mit einem unvollständig geschlossenen Wirbelbogen geboren.

Die tierexperimentellen Anordnungen zur Erzeugung einer Spina bifida cystica wie die Gabe von Trypanblau, Bleinitrat oder Röntgenstrahlen sind auf den Menschen nicht übertragbar.

In jedem Fall tritt die Fehlbildung als Hemmungsfehlbildung schon während der ersten vier Fetalwochen auf, eventuell wirksame Gifte müssen also da einwirken, um die Differenzierung und Ausreifung des sogenannten Neuralrohres beeinflussen zu können. Alle später eintreffenden Schäden bleiben für die Entstehung der Mißbildung ohne Bedeutung.

Durch eine ausreichende Versorgung der Schwangeren mit Folsäure kann das Risiko ein Kind mit offenem Rücken zu bekommen deutlich gesenkt werden. Die Folsäure muß jedoch bereits vor Beginn der Schwangerschaft eingenommen werden, da sich die Fehlbildung wie oben beschrieben in den ersten Schwangerschaftswochen vollzieht. Die Tatsache, daß trotz Folsäureeinnahme Neuralrohrdefekte auftreten können, weist jedoch darauf hin, daß noch weitere Faktoren an der Entstehung beteiligt sein müssen.

4. Erstversorgung

Kindern mit einer Myelomeningocele drohen einige Gefahren, die den Neurochirurgen zu einer operativen plastischen Versorgung veranlassen. Dies ist einmal die Gefahr einer aufsteigenden Infektion, die das Nervenwasser im Sinne einer Gehirnhautentzündung (Meningitis) betrifft. Sie entsteht durch die bei einem Teil der Kinder offenen Verbindung zwischen dem mißgebildeten Rückenmarksabschnitt und den normalen Teilen des Rückenmarkskanals und Schädelinneren.

Zum zweiten bedeutet die mehr oder minder große sackartige Vorwölbung im Bereich des Rückens eine erheblich pflegerische und später auch bei der Förderung störende Behinderung des Kindes. Und zum dritten ist bekannt, daß bei nicht operierten Kindern Funktionen, die unmittelbar nach der Geburt vorhanden waren, etwa Bewegungen im Bereich des Oberschenkels oder Unterschenkels im Laufe von Wochen verschwanden. Diese Verschlechterung der Funktion scheint zumindest zu einem Teil durch eine frühzeitige Operation vermeidbar zu sein.

In der Regel wird deswegen die Frühoperation der Spina bifida in den ersten 24, spätestens 48 Stunden nach der Geburt angestrebt. Die Neugeborenen vertragen diesen Eingriff in der Regel sehr gut.

Die Operation hat zusammenfassend folgende Ziele:

- Verhinderung der drohenden aufsteigenden bakteriellen Infektion (Meningitis) durch einen dichten Verschluß des anormal offenen Rückenmarkkanals und die Verhinderung des Abstroms von Nervenwasser (Liquor cerebro-spinalis),

- Eine möglichst schonende, in der Regel mikrochirurgische Freipräparation des zu einem Teil noch funktionierenden Rückenmarks- und Nervengewebes, das dann während der Operation an seine normale Stelle in den Rückenmarkskanal verlagert wird und

- Die Abtragung der sackartigen Vorwölbung im Bereich des Rückens, um die Betreuung und später auch die Mobilisierung des Kindes zu erleichtern.

Die Operation schafft darüberhinaus eine normale und glatte Rückenkontur, so daß auch der Anblick des Rückens sich den Verhältnissen beim gesunden Menschen annähert.

Zusätzlich ist es sehr wichtig, daß der eventuell auftretende Hydrocephalus schnellstmöglich versorgt wird, um nachhaltige Störungen der Gehirnleistung zu verhindern.

5. Urologische Gesichtspunkte

Im Gegensatz zur klaren Situation von kompletten Querschnittlähmungen nach Unfällen o.ä. sind die Verhältnisse bei der angeborenen Querschnittlähmung sehr kompliziert. Der Querschnitt ist nicht selten inkomplett bzw. gemischt und betrifft verschiedene Etagen in unterschiedlichem Maße. Dadurch kommen sehr unterschiedliche Störungen z.B. der Blasenfunktion zustande. Verheerend kann sich die Tatsache auswirken, daß die Schädigung schon zum Tragen kommt, wenn das Kind im Mutterleib heranreift. Das Neugeborene kann auf diese Weise bereits Folgeschäden an Blase und Nieren aufweisen, die endgültig und lebensbedrohend sind.

5.1. Die Funktion und nervale Steuerung der Harnblase

Die Blase ist ein Reservoirorgan. Sie soll sich langsam mit dem von den Nieren produzierten Urin füllen und sich in Abständen vollständig entleeren. Während dies beim Säugling und Kleinkind zunächst „automatisch“ geschieht, lernt das heranwachsende Kind, den Harndrang zu unterdrücken und die Blase kontrolliert zu entleeren – kontrollierte Blasenfunktion.

Nervenbahnen geben Informationen über den Füllungsgrad der Blase zum Hirn, von wo aus Befehle zur Blasenentleerung gegeben werden können. Darüberhinaus werden im unteren Rückenmark bestimmte Reflexe gesteuert. In der Blase selbst finden sich Rezeptoren, die medikamentös blockiert oder aber angeregt werden können.

Der Blasenmuskel (Detrusor) ist ein dreischichtiger Muskel. Er weist beim Gesunden eine gute Dehnbarkeit auf, ohne daß es anfangs zu einer spürbaren Druckäußerung im Blaseninneren kommt. Die Blase geht über in den Blasenhals, der durch den willkürlich zu öffnenden Sphinkter (Schließmuskel) verschlossen wird. Seitlich vom Eingang in den Blasenhals liegen am Blasenboden die Mündungen der beiden Harnleiter.

Durch besondere Anordnung der dort verlaufenden Muskelfasern des Detrusors wird bei der Kontraktion der Blase (Druckerhöhung) der Verschluß der Harnleitermündung gewährleistet und ein Zurückfließen von Urin in den Harnleiter und Nierenbecken, ein Reflux, verhindert.

5.2. Pathogene Nervenversorgung der Harnblase

Wenn die Nervenbahnen zwischen der peripheren Nervenendigung am unteren Harntrakt bis hinauf zum Frontalhirn ganz oder teilweise unterbrochen werden, entsteht eine neurogene Blasenentleerungsstörung. Die Schädigung kann die zuführenden oder die wegführenden Bahnen isoliert oder gemeinsam betreffen und sie kann sie vollständig oder nur teilweise beeinträchtigen. Aus diesen Gegebenheiten entstehen unterschiedliche Formen der Blasenlähmung.
Eine vollständige Durchtrennung der Nervenversorgung oberhalb des Kreuzbeines enthebt die Harnblase und den Verschlußmechanismus der Kontrolle durch übergeordnete Zentren. Dadurch ist eine willkürliche Beeinflussung der Blasenfunktion unmöglich. Dies führt zu einer Reflexblase, der Blasenmuskel kontrahiert sich unkontrolliert je nach Füllungsgrad der Blase, meist ist das Fassungsvermögen der Blase verringert.

Die Eigenschaft des Blasenmuskels, sich auf bestimmte Reize reflektorisch zu kontrahieren, kann man sich zur Entleerung der Blase zunutze machen, indem man oberhalb des Schambeins die Bauchwand beklopft (sogenanntes Triggern).

Neben der Reflexaktivität des Blasenmuskels besteht ständig eine krampfartige Engstellung des Blasenauslasses, ein mangelndes Zusammenspiel von Blasenmuskel und Schließmuskel. Bei Schädigung der unteren motorischen und gleichzeitig der sensorischen Bahnen im Rückenmark bzw. der noch weiter unten gelegenen Schädigung kommt es zur Lähmung des Beckenbodens und damit zum Verlust des Schließmuskeltonuses. Reflexe können dann nicht mehr durch Beklopfen ausgelöst werden. Der Schließmuskeldruck ist erniedrigt. Die Harnblase läßt sich zwar ausdrücken, meist bildet sich aber dennoch Restharn.

5.3. Folgen der neurogenen Blasenentleerungsstörung

Die am leichtesten erkennbare Folge der beschriebenen Schädigungen ist der mehr oder weniger ständige unfreiwillige Harnabgang (Inkontinenz).
Die einzelnen Formen der neurogenen Blasenentleerungsstörungen sind unterschiedlich häufig mit meist typischen Komplikationen belastet.
Am wenigsten gefährdet ist der Patient mit einer sogenannten Durchlaufblase. Bei dieser Form der Inkontinenz besitzt die Blase überhaupt keine Speicherfunktion. Jeder Tropfen Urin rinnt sofort aus der Blase. Durch ausreichenden Harnfluß lassen sich Infektionen meist leicht beherrschen. Aufstau und Rückfluß in die oberen Harnwege kommen kaum vor. Der Patient ist relativ sicher vor Nierenbeckenentzündungen und Nierenschwund geschützt. Diese neurogene Blasenentleerungsstörung ist allerdings eher selten.

Häufiger und komplikationsbeeinträchtigter sind die Formen der Blasenentleerungsstörung, die mit einem mehr oder minder ausgeprägten Unvermögen, die Blase vollständig zu entleeren, verbunden sind.
Die Folge davon ist Restharn. Restharn ist ein optimaler Nährboden für Bakterien und führt somit zu Harnwegsinfekten. Diese spielt sich unter anderem in der Blasenschleimhaut und der Blasenwandmuskulatur ab und führt mit der Zeit zu chronischen Entzündungen und Vernarbungen, die ihrerseits eine Störung der Blasenentleerung nach sich ziehen.
Meist wird der Infekt der Harnwege bei Spina bifida-Patienten frühzeitig mit Antibiotikum behandelt, damit ein Aufsteigen der Erreger zur Niere (und somit eine Nierenbeckenentzündung) oder ein Übergreifen auf Hoden und Prostata verhindert wird. Durch langfristige Ansäuerung des Urins kann die Häufigkeit von Harnwegsinfektionen auf etwa die Hälfte verringert werden.
Die Folge von Harnwegsinfekten kann ein Rückfluß in die oberen Harnwege (Reflux) sein. Dies führt zu Nierenbeckenentzündungen und es kann zum Nierenversagen kommen.

5.4. Behandlungsmöglichkeiten der neurogenen Blasenentleerungsstörung

Oberstes Ziel der Behandlung der neurogenen Blasenentleerungsstörung ist, eine Schädigung des oberen Harntraktes zu vermeiden oder zu beheben. Das Erlangen einer (normalen) Blasenentleerung tritt demgegenüber zunächst in den Hintergrund.

Das Problem der Inkontinenz stellt sich bei Jungen und Mädchen unterschiedlich dar. Bei beiden Geschlechtern sind bis zum Kindesalter wie bei gesunden Kindern Windeln angebracht. Später läßt sich das Einnässen bei Jungen durch Anlegen eines Urinals beherrschen. Bei Mädchen wird die Situation besonders nach der Pubertät schwieriger. Sie sind auch hinsichtlich Wundwerden im Darmbereich mehr als Jungen gefährdet.

5.4.1. Medikamentöse Behandlung

In den 70er und 80er Jahren sind wesentliche Fortschritte in der medikamentösen Behandlung der neurogenen Blasenentleerungsstörung erzielt worden. Diese Therapie zielt entweder auf eine Verminderung des Blasenauslaßwiderstandes, um dann mittels Bauchpresse eine Blasenentleerung zu erreichen oder auf Vermeidung spontaner Kontraktionen des Blasenmuskels.

Ein Harnwegsinfekt wird entsprechend der Austestung mit Antibiotika behandelt. Eine Langzeittherapie kann in bestimmten Fällen angezeigt sein. In den letzten Jahren werden Erfolge durch künstliche Ansäuerung des Harns (in bakterienfeindliche PH-Bereiche) erzielt. Gelingt es nicht, mit den genannten Medikamenten Restharn, Infekt und/oder Reflux unter Kontrolle zu bekommen, oder reichen sie alleine nicht aus, werden eingreifendere Maßnahmen nötig.

1. Intermittierender (Selbst-)Katheterismus
In regelmäßigen Abständen wird die Blase mit einem Katheter vom Betroffenen selbst (soweit möglich) oder von einem Betreuer entleert. In vielen Fällen gelingt es auf diese Weise, über lange Zeit die Nieren vor Schäden zu schützen.

2. Einlage eines Blasenkatheters durch die Bauchdecke
Als Notmaßnahme, aber auch als mittelfristige Lösung, kann ein Katheter direkt in die Blase plaziert werden, über den sich die Blase entleeren läßt. Als Langzeitlösung ist dieses Verfahren allerdings wenig geeignet.

5.4.2. Operative Maßnahmen

Während die aufgeführten Verfahren eher der zeitweisen Harnableitung dienen, sind die folgenden Operationen für eine endgültige Harnableitung entwickelt worden. Die Entscheidung, eine derartige Operation durchführen zu lassen, kann erst nach eingehender Untersuchung und Prüfung aller Möglichkeiten gefällt werden.
Im Folgenden werden einige Verfahren kurz beschrieben:
Alle derartige Verfahren gehen auf das 1949 von Bricker angegebene Ileum-Conduit zurück. Hierbei wird ein kurzes Dünndarmsegment (später auch mit Dickdarmgewebe = Colon-Conduit) ausgeschaltet und mit seinem einen Ende in die vordere Bauchwand, entsprechend einem künstlichen Darmausgang, eingepflanzt. Der Urin rinnt durch dieses Passageorgan (Conduit) ungehindert nach außen und wird über einen künstlichen Ausgang (Stoma) in einen aufgeklebten Auffangbeutel geleitet.

Veränderung an der Harnleiter-Darm-Verbindung (Enge, Reflux), im Conduit selbst (Verengung, Überdehnung) sowie Störungen am Stoma (Enge, Vorfall) sind Komplikationen, die z.T. einer operativen Korrektur bedürfen. Die inzwischen lange Beobachtungszeit ließ erkennen, daß sowohl Ileum- als auch Colon-Conduit Komplikationen zur Folge haben.

Der Wunsch nach Verbesserung der Harnableitung hat in den letzten Jahren zur Entwicklung sogenannter kontinenter Formen der Harnableitung geführt, das heißt der Patient entleert sein künstliches Urinreservoir (Pouch = Tasche) über einen einzuführenden Katheter. Das verbreitetste Verfahren wurde vom schwedischen Chirurgen Nils Kock entwickelt. In der BRD findet das in Mainz (von Hohenfellner) erarbeitete Verfahren zunehmend Verbreitung. Die innere Tasche wird beim Kock-Pouch aus Dünndarm, beim Mainz-Pouch aus einer Dick- und Dünndarmmischung gebildet.

Im Jahr 1980 veröffentlichte der Pariser Kinderchirurg Paul Mitrofanoff ein Verfahren der kontinenten Harnableitung, bei dem die Blase als Reservoir erhalten bleibt.
Zur Selbstkatheterung wird der „Blinddarm“ (Wurmfortsatz; lateinisch: Appendix) zwischen Blase und Bauchwand verpflanzt. Bei zu geringer Blasenkapazität bzw. Hochdruck kann eine Blasenerweiterung durch Einbinden eines Dünndarmsegmentes erreicht werden. Die bisherigen Erfahrungen der sogenannten Appendico-Vesico-Cutaneostomie sind gut. Bei Versagen sind die Operationen für andere Verfahren offen.

5.5. Operative Möglichkeiten zur Verbesserung der Situation bei Urin-Inkontinenz

Prinzipiell kann bei den heutigen operativen Maßnahmen die Kontinenz bei Erhaltung der Harnröhre und Harnblase erzielt werden.

Bei der Operation steht jedoch immer die Beachtung der nicht zu beeinträchtigenden Nierenfunktion im Vordergrund.
Es folgen nun kurze Beschreibungen von häufigen Operationsmethoden zum Erreichen der Urinkontinenz.

5.5.1. Faszienzügel

Hier werden Bindegewebszügel aus Muskeln um die Harnröhre gelegt um einen unfreiwilligen Harnabgang zu verhindern. Die Blase muß dann allerdings mittels intermitierendem Katheterismus entleert werden.
5.5.2. Künstliche Sphinkter (Schließmuskel)

Diese arbeiten nach dem Prinzip einer Verschlußmanschette, die im gefüllten Zustand einen Urinverlust über die Harnröhre nicht mehr gestatten. Die künstlichen Schließmuskel werden unmittelbar am Beginn der Harnröhre aus der Blase um diese gelegt, die regulierenden Druckmanschetten werden entweder bei Mädchen in die großen Schamlippen, oder beim Jungen in den Hodensack.

5.6. Urologische Kontrolluntersuchung

Damit die Nierenfunktion auf lange Sicht aufrecht erhalten bleiben und Probleme schnellstmöglich erkannt werden, sind eine Reihe von Kontrolluntersuchungen notwendig:

- Laboruntersuchungen: Neben der sehr wichtigen Untersuchungen des Urins wird häufig im Blut das sogenannte „Kreatinin“ bestimmt. Der Kreatinin-Wert ist ein grobes Maß für die Nierenfunktion. Hohe Werte zeigen eine eingeschränkte Nierenfunktion.

- Sonographie der Niere: Eine Ultraschalluntersuchung der Nieren. Mit ihr kann die Lage und Form der Nieren beurteilt werden. Durch die Nierensonographie können Steine in den Harnwegen oder eine Abflußstörung (Harnstau) gefunden werden.

- Sonographie der Blase: Eine Ultraschalluntersuchung der Blase. Sie wird fast ausschließlich zur Restharnbestimmung und zum Ausschluß von Blasensteinen durchgeführt.

- Röntgen-Kontrastmittelaufnahmen der Nieren (Ausscheidungsurogramm): Für diese Untersuchung muß der Betreffende nüchtern sein, da diese Untersuchung sonst schlechte Bilder liefert. Bei einem Ausscheidungsurogramm wird zunächst eine Aufnahme der Bauchorgane ohne Kontrastmittel gemacht. Anschließend wird in die Vene ein jodhaltiges Kontrastmittel injiziert, das über die Nieren ausgeschieden wird. Nach etwa 10 Minuten werden die ableitenden Harnwege durch das Kontrastmittel sichtbar. Wichtig ist dieses Ausscheidungsurogramm vor allem bei der Suche nach Steinen, Abflußbehinderungen und Anomalien des Harntrakts.

- Röntgen-Kontrastmitteldarstellung der Harnröhre: Dabei wird in die Harnröhre Kontrastmittel eingefüllt, um die Harnröhre sichtbar zu machen. Diese Untersuchung wird bei dem Verdacht auf eine Verengung der Harnröhre durchgeführt.

- Röntgen-Kontrastmitteldarstellu ng der Harnleiter: Bei einer Blasenspiegelung werden die Harnleiter mit einer dünnen Sonde versehen und darüber Kontrastmittel in die Harnleiter gespritzt. Diese Untersuchung wird vor allem zum Nachweis von bestimmten Steinen benutzt.

- Video-Urodynamik (Blasendruckmessung): Bei dieser Untersuchung wird über einen sehr dünnen Katheter die Harnblase mit Röntgenkontrastmittel oder Wasser aufgefüllt und anschließend „vermessen“. Dabei wird die Druckentwicklung während der Füllung und Entleerung der Harnblase gemessen und aufgezeichnet. Diese Meßwerte erlauben bei gleichzeitiger Durchleuchtung eine genaue Einteilung der Blasenstörung bzw. –lähmung und eine Risikoabschätzung für die Nieren. Mit der gleichzeitigen Röntgendaueraufnahme kann frühzeitig ein Reflux entdeckt werden.

- Blasenspiegelung: Eine dünne Optik wird in die Harnröhre bis in die Harnblase eingeführt. Bei einem Menschen mit Querschnittlähmung ist dies völlig schmerzlos. Diese Untersuchung wird bei der Suche nach Steinen, nach der Quelle von Blutungen und bei der Suche nach Tumoren eigesetzt.

- Funktionsszintigraphie der Nieren: Diese Untersuchung dient zur genauen Messung der Nierenfunktion. Dabei wird eine sehr geringe Menge eines radioaktiven Medikaments in die Vene gespritzt und anschließend durch empfindliche Meßgeräte die Radioaktivität über den Nieren gemessen.

Der Urologe ist derjenige Arzt, mit dem ein Spina bifida-Patient am längsten und damit am meisten Kontakt hat. Von den nichturologischen Organsystemen ergeben sich für den MMC-Patienten nur ausnahmsweise lebensbedrohliche Situationen. Dagegen kann durch chronische oder akute Erkrankung der Niere das Leben des Betroffenen schnell in Gefahr geraten. Dies zu verhindern ist – neben Verbesserung der Lebensqualität – die Hauptaufgabe des Urologen.

6. Enterologie

Zwar spielen die bei Spina bifida meist auftretenden Handicaps wie anale Inkontinenz und Verstopfung (=Obstipation) verglichen mit urologischen Problematiken eine untergeordeneter Rolle, jedoch gewinnt die Behandlung dieser Symptome mit zunehmendem Alter an Bedeutung.

Für die meisten Kinder mit Spina bifida stellt die Verstopfung ein weitaus größeres Problem dar als die Inkontinenz, das heißt, die Unfähigkeit, den Stuhl zu halten.
Es besteht häufig die Vorstellung, für das Haltenkönnen des Stuhles bzw. für die Entleerung sei nur der äußere Schließmuskel bedeutsam. Das ist falsch. Wenn Stuhl, besonders bei Durchfall, unmittelbar vor dem äußeren Schließmuskel steht, kann man durch aktives und bewußtes Zusammenziehen dieses Muskels die Entleerung nur noch für begrenzte Zeit verhindern. Was wesentlich ist, geschieht weiter oben. Zum besseren Verständnis dessn, was bei Spina bifida gestört sein kann, ist es nötig, einige prinzipielle Erläuterungen zu dem komplizierten Apparat zu geben, der für das Halten des Stuhles und seine Entleerung verantwortlich ist.
Dieser Apparat arbeitet teils bewußt, teils unbewußt. Nur der letzte Akt der Entleerung ist ein willkürlicher Akt, der unter normalen Bedingungen auch willkürlich unterbrochen werden kann.

In Höhe S2-S4 gibt es ein Reflexzentrum für die Stuhlentleerung. Hier werden Informationen, z.B. über Füllung im Mastdarm, aufgenommen, verarbeitet und es werden Befehle an bestimmte Muskeln weitergegeben, wie auf die gemeldete Fülle zu reagieren ist. In diesen Reflexkreis greifen Nervenbahnen, die vom Gehirn her kommen, regulierend ein, indem sie hemmen, fördern oder einfach nur koordinieren.
Liegt die Cele des Spina bifida-Patienten oberhalb dieses Reflexzentrums, können die koordinierenden, fördernden oder hemmenden Bahnen zum Gehirn teilweise oder ganz unterbrochen sein und der Verschlußapparat funktioniert im Rahmen eines eigenständigen Reflexsystems. Das andere Extrem: Das Reflexzentrum selbst ist betroffen und infolgedessen funktionslos. Zwischen diesen Möglichkeiten treten häufig Mischformen auf. Die Tatsache, daß man zumeist gemischte Störungsmechanismen hat, läßt hoffen, daß man mit therapeutischen Bemühungen zumindest Teilerfolge erzielen kann.

Der Dickdarm hört mit dem Mastdarm auf. Schon das Übertreten des Stuhles in den Mastdarm gehört zum Verschluß- und Entleerungsmechanismus und ist bei Personen mit MMC in unterschiedlicher Weise beeinträchtigt. Dickdarm und auch Mastdarm transportieren den Stuhl durch koordinierte Kontraktionen und Erschlaffungen der Muskulatur weiter. Störungen bei Spina bifida können zur Verstärkung und zur Hemmung der Muskeltätigkeit führen. Auch bei Verstärkung bedeutet dies nicht einen besseren Stuhltransport, da diese Bewegungen häufig nicht koordiniert erfolgen. Der Stuhl wird dann nicht weitertransportiert, aber eingedickt, und der Patient hat eine Verstopfung.

Normalerweise ist der Mastdarm in Ruhe leer. Wird er gefüllt, vermitteln Rezeptoren in der Wand, die auf Dehnung reagieren, das Stuhlgefühl beim Gesunden. Hier ist eine weitere Störungsmöglichkeit bei MMC: Das Füllungsgefühl wird nicht vermittelt. Bei der normalen Stuhlentleerung wird nun durch Nachgeben des Beckenbodens der Stuhl aus dem letzten Teil des Mastdarms, der Ampulle, in den sogenannten Analkanal geführt, dessen Abschluß ein sehr wichtiger Muskel bei dem Entleerungsmechanismus bildet. Hier kann unterschieden werden, ob der Inhalt flüssig, fest oder gasförmig ist. Dies bedeutet eine so außerordentliche Fähigkeit, daß man bei diesem Kontinenzorgan fast von einem Sinnesorgan sprechen könnte. Auch jetzt noch kann der äußere Schließmuskel in Zusammenarbeit mit anderen Muskeln die endgültige Entleerung, allerdings nur kurzzeitig, verhindern. Findet die Entleerung statt, muß der äußere Schließmuskel erschlaffen.

Die MMC ist für die Störung des Kontinenz- und Stuhlentleerungsmechanismus verantwortlich. Sekündäre Folgen wirken noch begünstigend. Die aufrechte Haltung des Menschen trägt zur Fähigkeit der Kontinenz bei. Die aktive Körperbewegung kann den Transport des Darminhalts unterstützen.

Der Wunsch nach einer Änderung und der Einsatz therapeutischer Maßnahmen setzt genaue Analyse der gegenwärtigen Situation voraus. Die Abklärung beginnt mit einer Befragung über Ernährung, Lebensführung, Stuhlentleerung und Mobilität und wird mit körperlichen Untersuchungen wie z.B. Abtasten, Ultraschall oder Untersuchung der Darmbewegung (Darmmotilität) weitergeführt.
Im Folgenden sind die daraus resultierenden Therapieformen kurz beschrieben

6.1. Stuhltraining

Personen mit Spina bifida haben neurogene Störungen unterschiedlichen Ausmaßes, die nicht zu heilen sind. Aber man kann da, wo Teilfunktionen erhalten sind, trainieren, um diese Teilfunktionen optimal zu nutzen. Man kann nicht schaffen, was nicht vorhanden ist, man kann aber wecken, was schläft.
Prinzip des sogenannten Stuhltrainings ist es, vorhandene Möglichkeiten nutzbar zu machen, zum Beispiel durch Beckenbodengymnastik, auszubauen und die Vorteile der Gewöhnung einzubeziehen. Stuhltraining heißt, immer zu denselben Tageszeiten eine Entleerung mit und ohne Hilfsmittel zu versuchen und den Körper an diese Zeiten zu gewöhnen.

6.2. Anal angewandte Maßnahmen

Hilfen am Enddarm und Darmausgang reichen von leichtem Reizen im Bereich des äußeren Schließmuskels bis zum manuellen Ausräumen. Beim Reizen des Darmausganges kommt es bei Kindern häufig, bei Heranwachsenden seltener, zu einer Stuhlentleerung. Dies kann gezielt genutzt werden.
Einläufe (durch Miniklistiere, Klysma oder mit Hilfe eines Irrigationsgerätes) sind weitere Möglichkeiten, der Entleerung künstlich nachzuhelfen. Hier wird der Stuhl dünnflüssiger, durch in den Einläufen enthaltene, reizauslösende Substanzen wird z.T. die Entleerung erleichtert und zusätzlich wird eine relative, zeitweise Kontinenz erreicht.
Zum Erreichen einer analen Kontinenz werden sogenannte Analtampons benutzt. Sie werden in den Darm eingeführt und halten eine bestimmte Stuhlmenge zurück.

6.3. Anpassung der Ernährung

Durch ausgewogene, ballaststoffreiche Ernährung kann einer Verstopfung teilweise vorgebeugt werden.

6.4. natürliche Abführmittel und Medikamente

Durch die orale Einnahme von Abführmitteln und Medikamenten kann die Stuhlkonsistenz gesteuert werden.

6.5. Operative Möglichkeiten

Alle Bemühungen im Kindes- und Jugendalter bezüglich der analen Inkontinenz und Obstipation haben zum Ziel, natürliche Funktionen zu wecken, zu fördern bzw. körpereigene aktive Hilfen anzubieten. Operationen in dieser Altersgruppe sind nicht erfolgversprechend. Für ältere Patienten gibt es z.B. die Methode des künstlichen Schließmuskels (Sphinkter), hier übernimmt ein einoperierter Magnetverschluß die Ausgabe des Schließmuskels.

Anale Inkontinenz und Verstopfung bleiben jedoch trotz der gängigen Hilfsmittel meist ein lebenslanges, oft tabuisiertes Problem.

7. Neurochirurgische Nachsorge

Die häufigste, fast sichere neurochirurgische Spätkomplikation bei Patienten mit einer Myelomeningocele (abgesehen von Problemen mit der ventrikulären Ableitung) ist das sekundäre „tethered cord“ (gefesseltes Mark). Es handelt sich dabei um die Anhaftung des Rückenmarkes durch Narben- oder Fettgewebe. Dieser Zustand ist vor allem während der Pubertät, bei Wachstumsschüben, zu erwarten. Das Rückenmark ist im Läsionsbereich festgewachsen und kann dem Wachstum nicht mithalten.

Symptome des tethered cord sind unter anderem

- Schmerzen und Mißempfindungen im Celenbereich und den unteren Extremitäten

- Verschlechterung der motorischen Funktionen

- Zunahme der sensiblen Ausfälle

- Zunehmende Fußdeformation

- Änderung der Blasenlähmung

7.1. Diagnostisches Vorgehen

- regelmäßige neurologische Kontrolluntersuchungen und genaue Dokumentation des Verlaufes. Überprüfung der Sensibilität und der Motorik

- bei gehfähigen Patienten neurophysiologische Untersuchung (Nervenleitgeschwindigkeitsmessung / SSEP = somato-sensible evozierte Potenziale), Erstuntersuchung und Verlaufskontrolle

- Ultraschalluntersuchung der Zelenregion

- Kernspintomographische (=Magnetresonanztomographie; KST / MRT) Untersuchung

Die wichtigsten Hinweise für ein klinisch relevantes sekundäres Tethered cord ergeben sich aus der Verschlechterung des neurologischen Befundes. Eine Nachsorge beim Neurochirurgen ist daher dringend notwendig, da Verschlechterungen jederzeit wieder auftreten können und eine schnelle Abklärung wichtig ist.

Nachdem die Diagnose klar gestellt ist, erfolgt in den meisten Fällen eine Operation. Hier wird das Nervengewebe mikrochirurgisch aus den Narben und Verwachsungen gelöst. Zusätzlich wird versucht, wieder eine optimale Liquorzirkulation in diesem Bereich herzustellen. Danach wird das Operationsgebiet mit einem Kunststoff abgedeckt um eine Entlastung der inneren Strukturen zu gewährleisten.
Sollte eine Wirbelsäulenverkrümmung (siehe Kapitel Orthopädie) vorliegen, kann eine Aufrichtung der Wirbelsäule in der selben Narkose vorgenommen werden.

Die bisherigen Operationsergebnisse beim sekundären Tethered cord sind ermutigend und tragen zur Sicherung und Erhaltung der Lebensqualität entscheidend bei.

Auf die Problematik der Liquorableitung wird hier nicht näher eingegangen. Informationen sind in einem gesonderten Referat zu finden.

Am wichtigsten ist aber immer wieder die Kontrolle beim Neurochirurgen und wenn möglich auch eigene Kontrolle der Sensibilität.

8. Orthopädische Gesichtspunkte

Durch die Nervenschädigung im Bereich der Cele ist unterhalb davon immer eine vollständige oder unvollständige Bewegungs- und Empfindungslähmung vorhanden. Dies führt im allgemeinen zu Folgekomplikationen im Bewegungsapparat.

Wenn – zum Beispiel am Hüftgelenk – die Streckmuskulatur gelähmt, die Beugemuskulatur jedoch nicht gelähmt ist, wird diese das Gelenk stetig in Beugestellung ziehen. Schließlich wird das Gelenk, auch mit der Hand geführt, nicht mehr streckfähig. Es ist eine Beugefehlstellung, oft verbunden mit einer Abspreizfehlstellung, entstanden, die das Gehen auch mit Apparaten unmöglich machen kann.
Ähnliche Fehlstellungen können auch im Kniegelenk und insbesondere am Fuß entstehen. Sie können schon zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden sein oder sich später rasch entwickeln.
Eine erfolgreiche Rehabilitation des Spina bifida-Patienten besteht darin, Folgezustände und –erkrankungen zu vermeiden oder so früh wie möglich zu behandeln und das Beste aus der gegebenen Situation zu machen.

8.1. Lähmungsformen

Je nach Lokalisation der Entwicklungshemmung im Bereich der Brust- oder Lendenwirbelsäule oder des Kreuzbeins und je nach Ausmaß (komplette oder inkomplette Unterbrechung) kommt es zu einem unterschiedlichen Erscheinungsbild der Spina bifida.

Es werden aus praktischen Gesichtspunkten in der Orthopädie folgende Lähmungshöhen unterschieden:
- Bei Schädigung im Bereich der Kreuzbeinnerven (sacrale Nervenwurzeln) sind oftmals die den Fuß senkenden Wadenmuskeln und die Zehenbeuger gelähmt bei funktionstüchtigen Zehenhebern. Es entsteht die typische Hackenfußveränderung

- Wesentlich stärkere Lähmungen sind vorhanden bei Ausfall von Nervenwurzeln im Bereich der Lendenwirbelsäule (lumbale Nervenwurzelschädigung). Hier kann es an den Füßen zu Hackenfußfehlstellung, aber auch zum Spitzfuß, Klumpfuß, Plattfuß oder ähnlichen Fehlstellungen kommen. Im Bereich des Kniegelenkes sind Überstreckstellungen und X-Beine, aber auch Beugefehlstellungen möglich. In den Hüften kann es zu teilweisen oder vollständigen Verrenkungen und Beugefehlstellungen kommen.

- Bei kompletten Brustmarklähmungen (thorakale Lähmungen) fehlt meist zunächst jegliche Muskelspannung. Deshalb sind bei Geburt meist keine Fehlstellungen an den Beinen vorhanden. Bei fehlender Vorbeugung oder durch unwillkürliche Muskelaktivität entwickelt sich jedoch am Hüftgelenk besonders leicht die oben erwähnten Beuge-Abspreiz-Außendrehfehlstellung, am Kniegelenk eine Beugestellung und an den Füßen ein Spitz- oder Klumpfuß.
Brustmarklähmung mit schwerer Beuge-Abspreiz-Außendreh-Fehlstellung der Hüfte und Beugefehlstellung im Kniegelenk. Klumpfuß beidseits
Die lähmungsbedingt verspätet einsetzende und ohne Behandlung oft völlig ausbleibende Belastung der Beine führt bei fehlender Geh- und Stehfähigkeit zu vermehrter Knochenbrüchigkeit an Ober- und Unterschenkel und Fuß. Wahrscheinlich ist sie auch Mitursache für den bei Myelomeningocele beobachteten Minderwuchs (durchschnittliche Körpergröße von unter 1,50 Meter).

8.2. Orthopädische Maßnahmen und Begleitung

Ziel der orthopädischen Maßnahmen ist die Steh- und Gehfähigkeit. Dieses Ziel ist für alle Lähmungshöhen erreichbar, erfordert aber oftmals sehr viel Geduld und Zeit, umsomehr je höher das Lähmungsniveau ist. Bei sehr ausgeprägten Ausfällen wird eine Rollstuhlversorgung zusätzlich erforderlich. Je frühzeitiger die Therapie einsetzt, und umso konsequenter sie durchgehalten wird, desto besser kann das Ergebnis sein.

8.2.1. Konservative Therapien

Lagerung:

Von Geburt an ist eine exakte Lagerung wichtig. So kann z.B. der besonders gefürchteten Beuge-Abspreiz-Außendrehstellung (Froschstellung) durch eine Innendreh-Anspreizlagerung des Kleinkindes begegnet werden. Manchmal sind Nachtlagerungsschalen aus Kunststoff notwenig.

Krankengymnastik:

Besonders wichtig ist die möglichst früh einsetzende krankengymnastische Behandlung mit ihren verschiedenen Techniken.
Das konsequente Durchbewegen der Gelenke kann bereits einen wesentlichen Beitrag zur Vermeidung von Gelenkfehlstellungen (Kontrakturen) leisten. Die Übungen sind für die Eltern leicht einseh- und nachvollziehbar und von ihnen spielerisch ausführbar.

Durch Säuglingsgymnastik wird eine Kräftigung des Rumpfes und der oberen Gliedmaßen erreicht. Die besonders gute Funktion der nicht gelähmten Körperabschnitte kann entscheidend für die spätere Steh- und Gehfähigkeit werden.
Die krankengymnastischen Behandlungsmethoden nach Bobath und Vojta erzielen bei Patienten mit Myelomeningocele die besten Erfolge.

8.2.2. Operative Maßnahmen

Eine operative Therapie kommt nur in Frage, wenn jegliche gezielt angesetzte und über lange Zeit fachgerecht durchgeführte konservative Therapie versagt.

Operationen am Fuß

Bei allen Fußfehlstellungen im Kleinkindesalter kommen ausschließlich Weichteileingriffe, z.B. an Muskeln, Sehnen und Gelenkkapseln, in Frage. Erst ab dem Zeitpunkt kurz vor der Pubertät können auch knöcherne Operationen durchgeführt werden. Hierdurch lassen sich oftmals ausgezeichnete Ergebnisse erzielen, die auch von großem funktionellen Wert sind. Es läßt sich allerdings nicht vermeiden, daß bei Verschlechterung des Zustandes ggf. weitere operative Korrekturen folgen.

Operationen im Bereich des Kniegelenkes

Diese sind wesentlich seltener notwendig als Fußoperationen. Am ehesten kommen sie in Frage bei konservativ nicht beherrschbaren Kniebeugefehlstellungen. Auch hier sind Weichteileingriffe im Bereich der Sehnen, Muskeln und Gelenkkapseln möglich. Bei schwereren Beugefehlstellungen sind knöcherne Operationen notwendig.

Operative Eingriffe im Bereich des Hüftgelenkes

Diese sind in den ersten Lebensjahren selten, Fehlstellungen werden soweit möglich konservativ behandelt. Jedoch ist bei größeren Kindern nach erfolgloser konservativer Behandlung eine Ablösung und/oder Verlängerung der Hüftbeugemuskulatur sinnvoll, wenn die Beugefehlstellung eine Apparateversorgung verhindert oder erschwert.
Seitenunterschiedliche Befunde stellen eher eine Indikation zum operativen Eingriff dar. Bei seitendifferenten Befunden kommt es nicht nur zu Kippung des Beckens nach vorn sondern zugleich zu einer Rotation, die eine zusätzliche Belastung der sowieso geschwächten Wirbelsäule darstellt, evtl. mit der Entwicklung einer Skoliose (fixierte seitliche Verbiegung der Wirbelsäule).

Knöcherne Operationen im Hüftgelenkbereich sind nur dann angezeigt, wenn Funktionsverbesserungen zu erwarten sind. Dies ist vor allem die Möglichkeit des Anlegens von Apparaten, die dann zur Steh- und sogar Gehfähigkeit führen können.
Bei der knöchernen Hüftoperation wird durch Eingriff am hüftnahen Oberschenkel und/oder am Beckenanteil des Hüftgelenkes eine bessere Hüftstreckung und auch seitliche Stabilisierung erreicht.

Ursache für die Gefährdung und Schädigung des Hüftgelenkes ist das oben beschriebene Muskelungleichgewicht. Zur Vermeidung einer erneuten Verschlechterung nach Durchführung einer Operation können aufwendige Muskeloperationen (Durchtrennungen, Verlängerungen, Verlagerungen) notwendig werden.

Operationen an der Wirbelsäule

Die Mehrzahl der Spina bifida-Patienten entwickeln während des Heranwachsens eine Wirbelsäulenverkrümmung. Diese werden durch die Lähmung, die knöcherne Wirbelfehlbildung und durch Kontrakturen (z.B. der Hüftgelenke) die die Wirbelsäulenstatik beeinflussen hervorgerufen.
Der operative Eingriff an der Wirbelsäule ist besonders beim Spina bifida-Patienten (durch die vorhande Fehlbildung) kompliziert und sollte speziellen Zentren überlassen bleiben.
Bei dieser Operation wird zur Fixierung der Wirbelsäule Metall einoperiert.

8.2.3. Die orthopädische Versorgung mit Apparaten und Hilfsmitteln

Grundsätzlich gilt bei der Apparateversorgung die Devise, so viel wie nötig, so wenig wie möglich, d.h. daß nach Erhebung eines ausgiebigen Muskel- und Gelenkstatus möglichst viel eigene Aktivität erhalten bleibt. Zudem muß bedacht werden, daß Gelenke, die wegen mangelnder Muskelstabilisierung fehlbelastet werden, auf die Dauer geschädigt werden, so daß es nötig ist, sie im Apparat zu schützen.

Als Ziel ist anzustreben, die Kinder dann in die Senkrechte zu bringen, wenn sie auf Grund ihrer geistigen und allgemein motorischen Entwicklung dies wollen bzw. entsprechende Anzeichen bieten, die Aufrichtung aber auf Grund ihrer Lähmung nicht schaffen.
Die erste Aufrichtung wird in einem je nach Lähmungsniveau variablen Stehgips durchgeführt. Es handelt sich hier um eine mit Klettverband verschließbare Halbschalen, die von den Eltern leicht angelegt werden können. Mittlerweile werden auch sogenannte Orthesen verwendet.

Hier werden einige weitere in Frage kommenden Hilfsmittel kurz beschrieben:

- Bei minimalen motorischen Ausfällen genügen orthopädieschuhtechnische Veränderung am Serienschuh, in anderen Fällen bewähren sich fuß- und sprunggelenkstabilisierende Innenschuhe, die in dem gekauften Serienschuhe getragen werden können.

- Bei im übrigen ausreichender Hüft- und Kniestabilität, jedoch bestehender starker Innendrehung der Beine, kommt die ebenfalls recht unauffällige Versorgung mit Hilfe einer Drehschiene in Betracht.

- Bei stärkerer Lähmung muß in die Versorgung auch das Kniegelenk in Form eines Oberschenkelteiles oder gar das Hüftgelenk in Form eines stabilisierenden Beckenkorbes mit einbezogen werden.

8.3. Dekubitus

Auf Grund der Sensibilitätsstörung werden bei Jugendlichen häufig Druckstellen über dem Sitzbein beobachtet. Ursache für solche Sitzbein „decubitus“ (lat. Wundliegen) sind

- das fehlende Gefühl der Sitzfläche

- häufiges Feuchtsein durch die Blasen- und Mastdarmlähmung

- ein Beckenschiefstand mit Skoliose

- mangelndes Gehen mit überdurchschnittlichen Sitzzeiten

- unzureichende Beachtung erster Zeichen des Wundseins

Sitzkissen aus Schaumstoff mit möglichst ausgeglichener Verteilung der Sitzlast können bei Risikopatienten helfen. Ausgedehnte Dekubitus können bis zum Sitzbein reichen und mannsfaustgroß werden. Hier kann nur noch im Krankenhaus geholfen werden. Optimale Sitzkissen und eine tägliche exakte Eigenkontrolle der Sitzfläche mit Spiegel läßt die Gefahr von Hautschäden vermindern.

8.4. Kontrolluntersuchungen

Da mit der Patient immer optimal versorgt wird, müssen regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Orthopäden stattfinden. Diese reichen von der einfachen Gangkontrolle und Gelenkstatuskontrolle bis hin zu Rötgenuntersuchungen. Auch hier ist eine Verlaufskontrolle wichtig.

9. Sexualität

9.1. Die Sexualität der Frau mit Spina bifida

Es ist davon auszugehen, daß Frauen mit Spina bifida normal empfangen und ihre Kinder normal gebären können.
Es kann allerdings sein, daß aufgrund der Lähmung das Gefühl in den Schamlippen, Klitoris und Scheide geringer ist als bei anderen Frauen und Schamlippen und Klitoris auch weniger anschwillen. Viele Frauen mit einer Spina bifida erreichen eine lustvolle Sexualität und auch einen Orgasmus durch Reizung ihrer Schamlippen und Klitoris.

9.2. Die Sexualität des Mannes mit Spina bifida

Die Lähmungshöhe und wie umfangreich die Nerven geschädigt sind, bestimmen das Gefühlsempfinden um Penis und die Fähigkeit der Erektion.
Viele Männer mit Spina bifida haben kein oder nur wenig Gefühl in ihrem Penis.
Erektionen können durch zwei unterschiedliche Wege entstehen. Zum einen führen Gedanken zu einer Erregung und zu einer Erektion. Zum anderen gibt es körperliche Reflexe, die ein Steifwerden des Penis bewirken. Dies sind die intensiven Stimulationen von Penis, Hodensack und ganzem Genitalbereich, aber auch Blase und Darm. Dieser Reflex bewirkt eine Erektion. Er ist im unteren Teil des Rückenmarkes (S2-S4) angesiedelt. Die Nervenbahnen, die von und zu diesem letzten Teil des Rückenmarkes führen und das Rückenmark selbst müssen intakt sein. Dann kann der Reflex dazu genutzt werden, eine Erektion herzustellen.

Den meisten Männern mit Spina bifida ist es nicht möglich über diese Reflexe eine Erektion zu erreichen. Sie können aber über die beschriebenen psychische Erregung eine Erektion erreichen. Für diese psychogene Erektion ist wichtig, daß das Rückenmark in der Höhe der unteren Brustwirbel und der oberen Lendenwirbel (TH12-L2) unbeschädigt ist. Für diejenigen, deren Lähmung im Bereich zwischen TH12 und L2 oder noch höher liegt, bedeutet dies, daß sie höchstens eine schwache Erektion haben können.

9.2.1. Zeugungsfähigkeit

Die Zeugungsfähigkeit eines Mannes hängt davon ab, ob in seinen Hoden Samen produziert werden. Dies ist in der Regel auch bei Männern mit Spina bifida der Fall. Allerdings kann es sein, daß der Samen nicht fruchtbar ist und somit keine Kinder gezeugt werden können. Das kann aber frühzeitig durch Tests untersucht werden.
Bei vielen Männern mit Spina bifida spritzt der Samen nicht heraus, sondern fließt nur langsam aus der Spitze des Penis. Das liegt daran, daß für den schwungvollen Samenausstoß Nervenbahnen und Rückenmarksabschnitte des unteren Bereichs verantwortlich sind.
Es kann auch sein, daß der Samen auf dem halben Weg vom Hoden zur Penisspitze nicht weitertransportiert wird und rückwärts in die Blase geht.
In diesem Fall kann bei Kinderwunsch der Samen direkt aus dem Hoden gewonnen und künstlich befruchtet werden.

10. Weitere Komplikationen

Als weitere Komplikationen sollen hier noch folgende Punkte angesprochen werden:

- Latexallergie: Durch die häufigen Krankenhausaufenthalte (von Geburt an) kommt es zu einer Überempfindlichkeitsreaktion mit dem in Krankenhausumgebung sehr häufig verwendeten natürlichen Latex (z.B. Untersuchungshandschuhe, Tubus, Braunülen uvm!). Da etwa 70-80% der Spina bifida-Patienten von einer solchen Allergie betroffen sind, ist beim Umgang mit dieser Patientengruppe auf den Einsatz von Latexmaterialien soweit möglich zu verzichten

- Mögliche Folgen der Sensibilitätsstörungen: Durch fehlende Sensibilität z.B. an der Sitzfläche können wie angesprochen Dekubiti entstehen. Des weiteren können schlimmste Verbrennungen (zum Beispiel beim Sitzen auf die Heizung) entstehen.

- Übergewicht: Durch Bewegungsmangel und eventuell vorhandene (allerdings nicht wissenschaftlich begründet) genetische Ursachen ist der Großteil der Spina bifida-Patienten stark übergewichtig. Dies erschwert eine Behandlung in großem Maße.
11. Schlußwort

Da es sich bei dem Krankheitsbild der Spina bifida um eine der häufigsten angeborenen Behinderungen handelt, werden Sozialarbeiter in allen medizinisch-rehabilitativen Arbeitsfeldern häufig damit konfrontiert. Diese Arbeit sollte einen Überblick über die Komplikationen und deren Behandlungsmöglichkeiten geben.
Es ist sicherlich klar geworden, daß es sich bei Spina bifida um eine (in besonderen Zentren, sogenannten Spina bifida-Ambulanzen) interdisziplinär zu versorgende Behinderung handelt und regelmäßige Kontrolluntersuchungen einen wichtigen Stellenwert haben.

Weiterführende Informationen erteilt die Arbeitsgemeinschaft Spina bifida und Hydrocephalus (ASbH) mit Sitz in Dortmund (ASbH-Bundesverband, Arbeitsgemeinschaft Spina bifida und Hydrocephalus e.V., Münsterstraße 13, 44145 Dortmund, Telefon: 0231-83 47 77).

12. Literaturverzeichnis

ASbH, Spina bifida und Hydrocephalus – Aspekte zur körperlichen Situation, Menden, 1990

ASbH: Die medizinische Versorgung von Betroffenen mit Spina bifida und Hydrocephalus über das Jugendalter hinaus – Tagungsbericht, Menden, 1988

ASbH: Menschen mit Spina bifida und Hydrpcephalus, Dortmund, 1992/93

ASbH: Partnerschaft und Sexualität – Ein Aufklärungsbuch für junge Menschen mit Spina bifida, Dortmund 1997

ASbH: Ratgeber – Angeborene Querschnittlähmung – Fragen und Antworten zur urologischen Situation, Dortmund, 1998

ASbH: Ratgeber – Inkontinenz bei Spina bifida, Dortmund, 1995

ASbh: Spina bifida, Einführung zur körperl. Situation, Menden, 1982

Cotta, H.: Orthopädie, Stuttgart, 1984

http://www.menschenskinder-online.de/sonst /behinderung/spina_bifida.htm

Kahle, Werner: Nervensystem und Sinnesorgane, Stuttgart, 1986

Parsch, K.: Das Spina-bifida-Kind, Stuttgart, 1972

Seiferth, J.: Das Spina-bifida-Kind – Unter besonderer Berücksichtigung der urologischen Krankheitsbilder, Stuttgart, 1976

Stöhrer, M.: Blasenlähmung, Stuttgart, 1986

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